لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوس سیستمیک
(Systemic Lupus Erythematosus)در پزشکی با علامت اختصاری SLE گونهای از انواع بیماری های خودایمنی است که در آن سیستم دفاعی بدن، علیه ارگانها و بافت های پیوندی خودی عمل کرده و بهآنها آسیب میرساند. زنان در مقابل این بیماری ده برابر بیشتر از مردان آسیبپذیرند.
این بیماری اغلب پوست و چندین اندام داخلی را درگیر میکند و با وجود اتوآنتی بادی در خون همراه است. سیر بالینی لوپوس شامل دورههای فعالیت و بهبود است.
لوپوس (Lupus) در زبان لاتین به معنی گرگ و اریتما (Erythema) در زبان یونانیئ به معنی سرخی است. این نام بخاطر شکل لکه سرخ بر پوست است که شبیه جای گازگرفتگی گرگ است.
سببشناسی
سبب بیماری نقص ایمنی پوست و ارگانهای داخلی است که منشأ آن تاکنون شناخته نشدهاست، را اطلاق میگردد. در نوع رایجتر آن«ال. ئی. کرونیکوس دیسکوئیدس» که فقط محدود بهپوست میشود، اکثراً روی صورت و بینی لکهای سرخ رنگ به شکل پروانه نقش میبندد. نوع حاده آن، که به ندرت به مرگ میانجامد و بیشتر در زنان و در دهه سوم سنین زندگی بروز میکند، بهارگانهای داخلی مانند کلیه ، قلب و مفاصل نیز سرایت مینماید. پس از بروز (.L. E)، در خون بیمار، عوامل دفاعی پدیدار میگردد که علیه سلول های حفاظتکننده و موجود در خون اقدام کرده و بهنابودی آنها میپردازد و منجر بهتقلیل گلبول های سفیدو قرمز خون میشود. در این مقطع، سلولهای ایمنی حاصل از این فعل و انفعالات، در جداره رگ ها و سایر نقاط بدن رسوب نموده که این خود بهدگرگونی ارگان های مربوطه میانجامد. به زبان سادهتر، این بیماری مظهر نوعی برادرکشی است که طی آن گلبولهای سفید - که به منزله سیستم دفاعی بدن هستند - شروع به از بین بردن یکدیگر و در مراحل پیشرفته بافتهای گوناگون بدن میکنند و در نتیجه تعداد آنها کاهش یافته و شدت بیماری را سبب میشوند. گرچه منشأ و عامل بروز این بیماری تاکنون ناشناخته ماندهاست لیکن پژوهشگران حدس میزنند که عامل بروز این بیماری احتمالا نوعی ویروس یا پرتو فرابنفش است. علاوه بر فرضیه فوق، نتایج حاصله از آزمایشهای دیگر، حاکی از این است که عامل ژنتیکی نیز در این بیماری مؤثر است:
- خویشاوندان درجه اول و دوم یک فردِ مبتلا بهلوپوس، بیش از دیگران در معرض ابتلا قرار میگیرند.
- احتمال اینکه یک شخص مبتلا بهلوپوس حداقل دارای یک خویشاوند درجه اول مبتلا بههمین بیماری بودهباشد، در حد ٪۳ تا ٪۱۰ ثابت شدهاست.
- آمار موجود درباره دوفلوهای تک تخمکی مبتلا به لوپوس ۲۵ درصد است .
- آمار دوقلوهای دوتخمکی مبتلا بهلوپوس فقط ٪۵ است.
وجود آنتی بادیهای علیه اجزای هسته نشانه شاخص سرولوژی در بیماری SLE میباشد.
فرضیهای مبنی بر اینکه اختلال در عملکرد ماکروفاژهای رفتگر (Scavenger) باعث انباشته شدن سلولهای آپاپتوز شده در بافتها و ایجاد التهاب است. همچنین در اختلالات نادر ژنتیکی در عملکرد اجزای سیستم کمپلمان(شامل C1q,C2وC4 ) باعث ایجاد SLE می گردند.
علایم
علایم و نشانههایی که ممکن است زنگ خطری برای عود بیماری لوپوس باشد.
- خسته شدن بیش از حد انتظار
- احساس ضعف مداوم
- احساس درد در تمام بدن
- داشتن تب به صورت خفیف یا شدید
- بی اشتهایی مداوم
- کاهش وزن ناخواسته
- افزایش ریزش مو
- خونریزی از بینی به صورت مکرر
- زخمهای سقف دهان بهطوریکه پس از خوردن غذاهای تند دچار سوزش شود
- بثورات پوستی در نقاط مختلف بدن
- درد مفاصل
- تورم مفاصل
- خستگی مفاصل هنگام برخاستن از خواب
- درد قفسه سینه با افزایش تنفس
- تنگی نفس
- سرفه همراه با خلط خونی
- سردردهای غیرمعمول و مداوم
- احساس حالت تهوع و استفراغ
- احساس ناراحتی و درد در شکم بهطور مداوم
- ورم کردن پاها بهطور مداوم
- ورم کردن پلکها
- دیده شدن خون در ادرار
- در صورت بالا رفتن مقدار pt علامت مشخصه لوپوس است
بیماریزایی
بیماریزایی و ابتلا به لوپوس:
- ۹۰٪ از کل مبتلایان را زنان تشکیل میدهند - اکثراً بین ۱۵ تا ۴۵ سالگی مبتلا میشوند
- ۷۰٪ بیماران لوپوس منتشر است. در ۵۰٪ بیماران یک عضو اصلی شان درگیر است
- لوپوس پوستی تقریباً ۱۰٪ همه انواع بیماران لوپوس است
- ۲۰٪ ژنتیک است در خانواده درجه یک
- فقط ۵٪ از بچههایی که از پدر و مادری که مبتلا به لوپوس هستند، مبتلا به لوپوس میشوند
- در سیاه پوستان ۲ تا ۳ برابر بیشتر از بقیه افراد است
درمان
برای درمان لوپوس حاد کورتیکوستروئید تجویز میشود. تجویز داروی ضد مالاریا مانند هیدروکسی کلروکین نیز مؤثر است. از کرمهای محافظتکننده در مقابل نور مانند «کورتیکوئید» استفاده میکنند. در موارد مقاوم به کورتیکواستروئیدها از داروهای ضعیفکننده ایمنی مانند آزاتیوپرین میکوفنولات موفتیل و سیکلوفسفامید استفاده میشود . تشخیص آزمایشگاهی : تستهای ESR-ANA-ANTI DNA-LE cell
داروی تزریقی جدید، با نام بنلیستا (Benlysta) اولین دارویی است که به طور ویژه برای درمان لوپوس ساخته شدهاست.